모야모야병 증상 및 치료법

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 경동맥 및 주요 혈관이 좁아지거나 막히면서, 주변에 아지랑이처럼 수많은 가늘고 약한 이상 혈관이 발행하는 희귀 잘환입니다. 미세혈관이 모락모락 피어오르는 연기와 비슷하다고 해서 "모야모야" (일본어)라는 이름을 붙혔습니다.

 

모야모야병이란?

 

모야모야병은 뇌의 동맥이 좁아지거나 폐쇄되어 혈액의 흐름이 제한되는 상태이며 이로인해서 뇌 조직에 충분한 혈류가 공급되지 않아 증상이 나타날 수 있습니다. 모야모야병은 주로 어린이와 청소년에게서 발생하며, 한쪽 뇌에서 시작하여 양쪽 뇌로 진행될 수 있습니다. 유럽과 미대륙 사람들에게는 모야모야병은 드물지만 세계에서 일본 다음으로 한국과 중국에서의 발병률이 높습니다. 우리나라에서는 매년 약 1000여명의 환자가 새롭게 진단을 받고 있으며 사춘기 전 소아청소년기와 40대, 50대에서 많이 발병하며 성별로는 여성이 남성보다 2배정도 많습니다.

 

 

 

 

원인은?

 

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않고 있습니다. 다만 남성보다는 여성이 발병률이 높으며 유전적 요인과 환경 요인, 감염이나 혈관염과 같은 염증반응, 자가면역 이상 등이 의심되고 있습니다.

 

모야모야병 증상은?

 

• 한쪽 팔다리가 마비되거나 감각이 이상하다.
• 말할 때 발음이 어눌해지고 말을 잘 하지 못한다.
• 일어서거나, 걸으려고 할 때 중심을 잡지 못하며 자꾸 한쪽으로 넘어진다.
• 주위가 빙글빙글 도는 것처럼 어지럽다.
• 의식장애로 깨워도 깨어나지 못한다.
• 뜨거운 음식을 먹다가 팔이나 다리에 힘이 빠진다.
• 갑자기 심한 두통이 생긴다.
• 숨이 차며 생활이 힘들어진다.

어린 나이의 모야모야병은 허혈성 증세가 주로 나타나며, 성인에서의 모야모야병은 출혈성 증세가 많이 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 최근에는 건강검진 등을 통해 우연히 발견하는 경우가 있어 무증상의 성인 환자들이 증가하는 경향을 보이고 있습니다. 

 

치료 방법

 

모야모야병의 수술에는 혈관의 간접문합술과 직접문합술로 나뉘어집니다. 수술을 통해 좁아지고 막힌 혈관을 대신할 혈관을 만들어 주는 것입니다. 치료는 병의 진행을 인위적으로 빠르게 해서 자연 경과를 거치면서 환자가 겪을 수 있는 허혈증세를 줄여주는 것을 기본으로 합니다. 수술적 방법으로 두피의 혈관을 두개골 안으로 넣어서 자연적으로 측부순환을 형성하는 것과 같은 효과를 줍니다.

• 혈관 복원술 : 뇌의 동맥을 확장시키고 혈액의 흐름을 개선하기 위해 혈관 복원술을 진행합니다.
• 증상 관리 : 증상을 완화시키기 위하여 약물치료, 신경학적 치료, 물리치료 등을 사용합니다.

- 소아 환자

소아환자의 경우 수술적 치료가 표준으로 되어 있어서 진단과 함께 수술 시기를 결정하고 진행합니다. 허혈 증상이 반복되면 운동장애 또는 마비, 감각 이상, 안면 마비, 지능 장애, 학습 장애, 시력 장애 등 영구적 장애가 생길 수 있습니다. 그러므로 신경학적인 증상, 특히 뇌경색이 오기전에 적극적으로 수술적 치료를 하는 것이 장기적으로 좋은 결과를 보이는 것으로 알려져 있습니다. 양쪽 혈관에 진행되므로, 보통 4 ~ 6주 간격으로 양족을 모두 수술을 진행해야됩니다. 일반적으로 최근에 증세가 더 자주 나타나고 심한 쪽을 먼저 진행합니다.

 

- 성인 환자

성인의 경우에는 뇌출혈을 일으키는 경우가 매우 흔하며, 병의 진행도 완만하기 때문에 수술적 치료 없이도 비교적 좋은 결과를 가져올 수 있습니다. 따라서 환자의 상태에 따라 신중하게 수술 결정을 해야합니다.

 

모야모야병은 유전되나요?

 

모야모야병은 부모가 특정 유전자에 이상이 있어 생기는 질환을 가지고 있을 때, 일정한 빈도로 대물림이 되어 자녀에게도 발병하는 형태의 질환은 아닙니다. 그러나 모야모야병과 관련이 있을 것으로 추정되는 유전자가 밝혀지고 있으며,  전체 환자군의 10%에서는 가족 중에 모야모야병 화자가 있는 "가족력"이 있습니다. 그러하므로, 유전병이라고 할 수는 없지만 유전적 요인이 발병에 관여하는 것으로 생각합니다.

 

모야모야병 수술 후 후유증은?

 

모야모야병의 수술 후 후유증으로는 뇌경색이 있습니다. 모야모야병은 뇌혈관이 좁아지고 막힘으로 인해 뇌에 공급되는 혈류가 줄어들어서 뇌허혈이나 뇌경색, 혹은 뇌출혈을 일으킬 수 있는 병입니다. 이런 위험성이 수술 직후에는 뇌경색이 더 생기는 경우도 있습니다. 수술 후 연결한 혈관이 막힐 수 있으며, 과도한 혈류가 흘러 뇌출혈이 생길 수도 있습니다. 드물게는 수술 부위의 두피가 잘 아물지 않아 문제가 발생하는 경우도 있습니다.

 

예방과 관리

 

- 모야모야병과 관련된 증상나 합병증을 조기에 발견하기 위해서는 정기적인 검진을 받아야 합니다.

- 건강한 생활습관 : 건강한 식습관을 유지하며, 적절한 운동을 실천하는 등 건강한 생활습관을 유지해야 합니다.

- 필요한 경우 의사의 지시에 따라 약물을 복용하고, 약물 관리를 철처하게 해야 합니다.

 

정확한 원인을 알 수 없는 질환이기 때문에 증상을 미리 숙지하여 발병했을 경우 빠른 조기치료를 받는 것이 매우 중요합니다.